形成法洛四联症的最主要原因,法洛四联症的临床表现

形成法洛四联症的最主要原因

法洛氏四联症有四种畸形构成：

第一，右心室流出的狭窄，狭窄的范围可至右心室漏斗部入口至左右肺动脉分支。

第二，室间隔隔缺损，缺损为膜部周围缺水，并向流出的延伸。

第三， 主动脉骑跨，主动脉根部粗大却顺时针方向旋转右移并起跨在室间隔缺损上。

第四，右心室肥厚属于继发性的病变。

法洛四联症的临床表现

法洛氏四联症的临床表现为：

第一，青紫为主要的临床表现，其程度与出现的早晚，与肺动脉狭窄的程度有关，多于毛细血管丰富的浅表部位，如口唇、指趾、甲床、球结膜等。

第二，蹲踞症状，患儿多有蹲踞症状，在行走、游戏时常主动下蹲片刻，蹲踞时下肢屈曲使静脉回心血量减少减轻心脏的负荷，从而使右向左分流减少，缺氧症状得以暂时的缓解。

第三，杵状指，由于长期处于缺氧环境，可使指趾的毛细血管扩张增生，局部软组织和骨组织也增生肥大。

第四， 阵发性缺氧发作，多见于婴儿，发生的诱因为吃奶哭吵、情绪激动， 贫血时候，突然出现阵发性的呼吸困难，严重者可出现晕厥、抽搐，甚至死亡。

法洛四联症急救措施

一般应该经常饮水，预防感染，防止脱水和并发症，婴幼儿应该特别注意护理，以免出现阵发性的缺氧发作，在缺氧发作的时候发作轻者， 使其胸膝位即可缓解，重者应立即输氧，给予相关药物治疗。 如果经过药物治疗仍不能有效控制发作者，应采取急诊外科手术修补。 随着今年外科手术水平的不断提高，根治术的死亡率不断下降。

法洛四联症缺氧时采取什么体位

法洛氏四联症缺氧发作时的治疗，发作轻者可使其采取胸膝位即可缓解，重症者应立即输氧并给予相关的药物治疗，平时应积极地祛除引起缺氧发作的诱因，如贫血、感染，尽量保持患儿的安静，经过上述处理后，仍不能有效控制发作者，应考虑急诊外科手术进行修复或根治手续。